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Les Cahiers de l'Année Gérontologique

1760-5342
Publication abandonnée
 

 ARTICLE VOL 1/1 - 2009  - pp.67-72  - doi:10.1007/s12612-009-0010-3
TITRE
Troubles cognitifs et hallucinations visuelles tardives chez un homme de 70 ans

TITLE
Cognitive disorders and late visual hallucinations in a 70-year-old man

RÉSUMÉ

M. C., droitier, ingénieur à la retraite, consulte pour la première fois à l’age de 65 ans pour une plainte mnésique. Les troubles semblent d’installation progressive. L’examen neurologique était alors sans particularité. Sur la base d’une évaluation des fonctions cognitives, d’une IRM cérébrale et d’une imagerie fonctionnelle par tomographie par émission monophotonique (TEMP), le diagnostic de maladie d’Alzheimer (MA) avec composante cérébrovasculaire à un stade léger est retenu. Le score Mini Mental State Examination (MMSE) à ce moment est à 27/30. La maladie semble plutôt stable sur le score MMSE puisque, quatre ans plus tard, ce dernier est à 26/30. à ce moment, commencent à apparaître des hallucinations visuelles non critiquées à type de « filaments » ou de « toiles d’araignées ». L’examen neurologique reste inchangé, devant la bonne tolérance de ces phénomènes hallucinatoires, aucune prise en charge n’est alors réalisée. Un an plus tard, devant une aggravation très rapide de la situation de type « confusionnel », une hospitalisation est nécessaire, et le bilan diagnostique est alors repris. Lors de cette décompensation, les hallucinations visuelles sont plus perturbantes avec apparition d’une inversion du rythme nycthéméral et d’une grande fluctuation. L’examen neurologique reste toujours inchangé avec l’absence de signes focaux et de symptomatologie extrapyramidale. Après l’amélioration des troubles du sommeil, il persiste des fluctuations cognitives avec des variations de la vigilance et de l’attention mais de moindre intensité. Les hallucinations visuelles déjà décrites sont toujours présentes, mais de nouveau non perturbantes. Une évaluation neuropsychologique est alors possible. L’examen neuropsychologique réalisé met essentiellement en évidence: un important syndrome dysexécutif objectivé par l’épreuve de la batterie rapide d’efficience frontale (BREF) qui obtient un score pathologique de 8/18. Ce syndrome dysexécutif est marqué, principalement, par des difficultés de programmation et d’organisation de l’activité (séries graphiques et gestuelles échouées), des difficultés attentionnelles et de contrôle (déficit d’inhibition). De plus, on note de nombreuses persévérations tout au long de l’examen, graphiques, motrices, verbales ou de la consigne. On retrouve également: 1) des troubles majeurs de l’organisation visuospatiale, avec une copie de figures simples difficile. Le test de l’horloge est irréalisable spontanément, ne s’améliore pas en copie. Le test du Trail Making Test (TMT) est également échoué du fait des troubles visuospatiaux et attentionnels; 2) qualitativement, sont supposées des fluctuations de ses performances aux tests, avec apparition de blocages; 3) sur le plan mnésique, on retrouve un profil de type récupération de l’information, conformément au syndrome dysexécutif observé. Ainsi, les rappels libres (RL) sont très faibles (3 RL = 2,5; 2 sur 16, soit 9/48; −2,9 écarts-types), mais l’indiçage sémantique est très efficace, permettant de normaliser les performances en rappel total (RT) [3RT = 46/48]; 4) les capacités praxiques gestuelles (idéomotrices, idéatoires) restent préservées, et la dénomination d’images reste normale. Parallèlement, une imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale avait de nouveau été réalisée. Une nouvelle analyse de la scintigraphie cérébrale, réalisée six ans plus tôt, est réalisée. Parallèlement, pour confirmer la nouvelle hypothèse diagnostique, une scintigraphie cérébrale par Datscan® a été réalisée.



ABSTRACT

M. C., a right-handed retired engineer, consulted his doctor for the first time about memory problems at the age of 65. The problems seemed to have developed gradually. A neurological examination did not reveal any abnormality at the time. Based on an assessment of cognitive function, an MRI brain scan and a Monophoton Emission Computed Tomography (MECT), a diagnosis of Alzheimer’s disease (AD) with slight cerebro-vascular component was made. At the time, the Mini Mental State Examination (MMSE) score was 27/30. The illness seemed to be fairly stable from the MMSE score aspect, as four years later the latter was 26/30. At this point, however, “filament” or “spider’s web” type visual hallucinations began to occur. Neurological examination results were unchanged and, as the patient did not appear distressed by these hallucinatory experiences, no treatment was prescribed. A year later, following rapid deterioration of the situation, involving “confusion”, the patient required hospitalisation and the diagnosis was reconsidered. This decompensation was accompanied by more worrying visual hallucinations, including the onset of nyctohemeral rhythm inversion and significant fluctuation. The neurological examination was still unchanged and there were no focal signs or extrapyramidal symptoms. After improvement of sleep disturbance problems, there was still some cognitive fluctuation and variability of vigilance and attention, but these had reduced in intensity. The visual hallucinations described earlier were still present but once again did not trouble the patient. A neuropsychological assessment was then possible, revealing: significant dysexecutive syndrome, demonstrated by the BREF test (batterie rapide d’efficience frontale — Rapid screening battery to evaluate frontal dysfunction) pathological score of 8/18. The dysexecutive syndrome consisted mainly in difficulties with programming and activity organisation (failure with graphic and gestural series) and attention and control disorders (inhibition deficit). Moreover, there were numerous examples of perseveration throughout the examination — graphic, motor, verbal or task-based. There was also: 1) major disturbance of visuo-spatial organisation, involving difficulty in copying simple figures. The Clock Test could not be performed spontaneously and was no better when copied. The Trail Making Test (TMT) was also failed, owing to visuo-spatial and attention deficits; 2) qualitatively, there was fluctuation in test performance and blockages appeared; 3) with respect to memory, the profile established was of the information retrieval type, which corresponded with the observed dysexecutive syndrome. Thus, free recall was very poor (3 FR = 2,5; 2 out of 16 or 9/48, −2.9 standard deviations) but semantic indexing was very good, resulting in the normalisation of overall performance for total recall (TR) [3TR = 46/48]; 4) Gestural praxic ability (ideokinetic, ideatory) was unaffected as was confrontation naming. At the same time, another MRI scan of the brain had been carried out. The brain scintigraphy carried out six years previously was re-examined. A Datscanbrain scintigraphy was also carried out, in order to confirm the new diagnostic hypothesis.



AUTEUR(S)
C. SAGOT, J. DELRIEU, P. PAYOUX, T. VOISIN

MOTS-CLÉS
Démence à corps de Lewy, Hallucinations, Critères diagnostiques, Imagerie nucléaire

KEYWORDS
Dementia with Lewy bodies, Hallucinations, Diagnostic criteria, Nuclear imaging

LANGUE DE L'ARTICLE
Français

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